Энциклопедии

Ivan

Саркоидоз

Содержание

Определение 

Саркоидоз — хроническое системное гранулематозное заболевание неясной этиологии.























Эпидемиология

Возникает с частотой 10-40 случаев на 100 000. Наиболее подвержены взрослые в возрасте 20-40 лет, чаще женщины. Распространено повсеместно, самая высокая заболеваемость зафиксирована в скандинавских странах, высокая — среди негроидов Карибского региона.


Патология

Характерно наличие гранулем без казеозного некроза в центре, возникающих в различных органах. Гранулематоз может сопровождаться фиброзом.


Типичны «голые» гранулемы (инфильтрация лимфоцитами маловыражена). Макрофаги в гранулемах могут иметь включения — астероидные тельца и тельца Шауманна. Однако ни один из этих признаков ни по отдельности, ни в комбинации не может служить диагностическим. Более того, гранулемы могут подвергаться некрозу. Поэтому гистологическую картину следует оценивать в контексте клинических проявлений.

  Причина возникновения гранулем неизвестна. В качестве возбудителей подозревались атипичные микобактерии, но эта теория не нашла подтверждения. 


Помимо гранулемного и фиброзного процессов, вклад в развитие болезни вносит васкулит, особенно в легких. Легкие служат принципиально важным местом локализации саркоидоза. Болезнь легких может протекать в форме бронхолегочной лимфаденопатии, либо бронхолегочной лимфаденопатии с легочным фиброзом, либо только легочного фиброза, редко — некротизирующего гранулематозного васкулита. Часто в процесс вовлечены лимфоузлы вне средостения.

• Кожа поражается в 25% случаев.

• Глаза затронуты в 25%, обычно в форме увеита.

• Артралгия или артрит наблюдаются в 50% случаев.

• Другие органы поражаются реже, характерно сочетание увеита с поражением околоушной железы.



Клинические проявления

У каждого десятого больного саркоидозом может возникать гиперкальциемия, обусловленная наличием в макрофагах саркоидных гранулем фермента 1альфа гидроксилазы витамина D. Активность этого фермента ведет к избыточной активности витамина D, который повышает уровень кальция в крови.



Прогноз

У многих пациентов долгосрочный прогноз благоприятный. возможно выздоровление, спонтанное или после лечения глюкокортикоидами.



Источник: Паталогия в рисунках / К. Дж. Финлейсон, Б. А. Т. Ньюелл