Энциклопедии

Ivan

Системный васкулит

Содержание

Системный васкулит — группа заболеваний, характеризующихся воспалением кровеносных сосудов в системах органов. 









































Общая патология

Васкулиты разного типа имеют специфические элементы патогенеза и клинические проявления, но есть и общие черты.


Воспаление кровеносного сосуда выглядит как инфильтрация его стенки одним или более типом клеток воспаления. Часто этому сопутствует фибриноидный некроз стенки сосуда. Воспаление и повреждение сосудистой стенки могут приводить к ишемии ткани, которую питает сосуд, тромбозу и кровотечению.


Из-за способности вызывать ишемию васкулиты обусловливают множество клинических признаков, ведь почти все органы васкуляризированьт. Клиническая картина при разных типах васкулитов отражает наиболее страдающие органы и размер пораженных сосудов.



Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — некротизирующий гранулематозный васкулит, возникающий в разном возрасте, но чаще около 40 лет. Распространенность составляет 10 случаев на 1 000 000 населения. Соотношение мужчин и женщин равное. Заболевание редко встречается у афро-карибских народов.























Патология

Заболевание затрагивает мелкие артерии и вены и характеризуется некротизирующей гранулематозной воспалительной инфильтрацией. Характерные зоны поражения — верхние и нижние дыхательные пути и почки. Верхние дыхательные пути включают нос и придаточные пазухи, а проявлениями могут быть носовые кровотечения, перфорация носовой перегородки с развитием седловидной деформации носа. Почечное проявление — гломерулонефрит (может быть экстракапиллярным), при этом наличие гранулем не обязательно. Дыхательные пути и клубочки почек — классические места локализации, но поражаться могут любые органы, включая глаза и нервную систему. Как и при других васкулитах, невропатология может включать множественный мононеврит.


Выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 нейтрофильных антител. Этот тип антител называется c-ANCA («с» означает «цитоплазматические»). Их наличие позволяет с высокой вероятностью подозревать гранулематоз Вегенера, но не патогномонично для него.



Микроскопический полиартериит

При микроскопическом полиартериите поражаются мелкие артерии и вены в различных системах органов. Распространенность — приблизительно 6-7 случаев на 1 000 000 населения. Возрастной диапазон широк, соотношение мужчин и женщин равно. Чаще всего поражаются почки. Выявляются p-ANCA («р» означает «пе- ринуклеарные»), реагирующие с миелопероксидазой.



Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит — еще один некротизирующий васкулит. В отличие от гранулематоза Вегенера поражает мелкие и средние сосуды. Распространенность составляет 2-3 случая на 1 000 000 населения.


Возрастной диапазон широкий. Соотношение мужчин и женщин 2:1. В 20-30% случаев выявляется сопутствующий вирусный гепатит В.


Патология

На ранних этапах воспалительный инфильтрат в пораженном сосуде состоит из нейтрофилов и эозинофилов. Наблюдается фибриноидный некроз. Процесс затрагивает всю стенку сосуда, в него могут вовлекаться окружающие ткани. В мелких сосудах воспалена вся окружность, в крупных процесс может быть сегментарным. Возможен разрыв стенки сосуда. Позже воспалительная реакция становится хронической. В стенке сосудов наблюдается фиброз и могут возникать аневризмы. Поражаться может большинство органов, хотя легочные артерии обычно не затрагиваются.



Синдром Чарджа-Стросса

Синдром Чарджа-Стросса — очень редкий гранулематозный некротизирующий васкулит, повреждающий мелкие кровеносные сосуды. Характерна эозинофилия периферической крови и похожие на астму легочные проявления. Клинические симптомы включают поражение различных систем и органов.



Гигантоклеточный артериит

Заболевание известно также под названием височный артериит и представляет собой гранулематозный васкулит средних и крупных сосудов, преимущественно сосудов головы. Оно редко встречается в возрасте до 50 лет, а после — с частотой 15—20 случаев на 100 000 населения. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:2. Имеется связь с ревматической полимиалгией.


Патология

В стенке пораженной артерии отмечается картина хронического воспаления с гранулемами. Часто воспаление очаговое, и в затронутой артерии встречаются нормальные участки. Это создает проблемы для биопсии. Наблюдается нарушение целостности внутренней эластичной мембраны из-за воспаления, или же она может быть двойной. Помимо головной боли, связанной с вовлечением в процесс височной артерии, могут возникать ишемия сетчатки, ведущая к слепоте, боли в челюсти и языке и цереброваскулярные проявления. Изредка бывает вовлечена дуга аорты.



Артериит Такаясу

Артериит Такаясу поражает средние и крупные сосуды, обычно дугу аорты и ее ветви. Это редкое заболевание преимущественно встречается на Дальнем Востоке. Болеют чаще всего молодые женщины.


Патология

Изначально воспаление локализуется в адвентиции и vasa vasorum артерии и прогрессирует в фиброз. В инфильтрате представлены клетки хронического воспаления. Помимо дуги аорты, могут поражаться каротидная, подключичная, бедренная и почечная артерии, а клинические симптомы включают ишемию в области кровоснабжения этих сосудов.



Источник: Паталогия в рисунках / К. Дж. Финлейсон, Б. А. Т. Ньюелл