Энциклопедии

Ivan

Врожденные пороки сердца

Содержание

В основном развитие сердца происходит на 3-12-й неделе беременности; на 4-й неделе примитивное сердце начинает биться. В этот период гестации развивающееся сердце особенно восприимчиво к тератогенному воздействию (краснуха у матери). Врожденные дефекты сердца также могут быть спорадическими или связанными с болезнью (синдром Дауна или Эдвардса).


Примитивное сердце — одинарная трубчатая структура. Эта трубка должна изогнуться и разделиться перегородкой на левую и правую части, каждая из которых подразделяется на предсердие, желудочек и отводящую артерию. Все четыре отсека должны быть правильно соединены с соответствующими кровеносными сосудами и иметь клапаны. Многие врожденные пороки сердца отражают нарушения этого процесса.


Закладка эндокарда — наиболее важная структура в развитии сердца. Он образует клапанное кольцо, клапаны, внутрипредсердную перегородку и ее верхнюю (мембранную) часть. И если процесс идет неправильно, возникают пороки сердца.


Врожденные пороки сердца подразделяются на нецианотические (белые) и цианотические (синие) формы. При нецианотических формах циркулирующая кровь содержит адекватное количество кислорода. При цианотических дефект нарушает нормальный кровоток, и недостаточная оксигенация крови приводит к цианозу. Цианотический порок у новорожденных — обычно более серьезная и неотложная проблема.



Нецианотические (белые)  врожденные пороки сердца 





































Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

За исключением дефекта митрального клапана, это наиболее распространенный врожденный дефект (около 40% пороков). Он локализуется в мембранной части межжелудочковой перегородки, что позволяет части богатой кислородом крови течь по шунту слева направо (из левого желудочка в правый). Затем правый желудочек перекачивает кровь в легкие.


ДМЖП может прогрессировать по одному из трех путей. В 50% случаев, обычно в раннем детстве, происходит спонтанное закрытие. Иногда дефект остается точно такого же размера, но по мере роста сердца его относительное влияние на сердечную динамику уменьшается. При больших размерах дефекта объем крови, поступающей по шунту в правый желудочек, перегружает его и легочный круг кровообращения. В результате возникает гипертрофия правого желудочка и легочная гипертензия. Как только давление в легочном круге превысит давление в левом желудочке, шунт становится обратным (справа налево): бедная кислородом кровь, минуя легкие, поступает в системную циркуляцию, что приводит к цианозу. Это серьезное осложнение известно как синдром Эйзенмейгера.


Маленькие ДМЖП могут быть бессимптомными и выявляются случайно.


Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Это предсердный аналог ДМЖП, составляющий около 10% врожденных пороков сердца. Чаще всего возникает во вторичном межпредсердном отверстии и локализуется в районе овального окна. Дефекты первичного отверстия расположены около атриовентрикулярных клапанов и связаны с синдромом Дауна. Дефекты венозного синуса возникают вблизи места впадения верхней полой вены.


Изменения в сердечном кровотоке аналогичны таковым при ДМЖП (изначально шунт слева направо). У многих пациентов симптомы не возникают до взрослого возраста.


Открытый боталлов проток

Боталлов проток соединяет легочную артерию с дугой аорты. Он функционирует внутриутробно для шунтирования крови в системную циркуляцию без попадания в легкие. Это важно, так как недышащие легкие имеют относительно высокое сосудистое сопротивление, от которого надо защитить правое сердце. Вскоре после рождения боталлов проток закрывается и устанавливается нормальная циркуляция. Однако у некоторых он остается открытым, позволяя богатой кислородом крови из аорты вновь поступать в легочную циркуляцию. Таким образом, левый желудочек качает часть своей продукции в самого себя. Легочная циркуляция систематически испытывает повышенное давление со стороны левого желудочка, в результате может возникнуть легочная гипертензия.


Коарктация аорты

Это сужение аорты составляет 7% врожденных пороков сердца. Коарктация обычно возникает рядом с боталловым протоком, дистально от левой подключичной артерии. Повышенное периферическое сопротивление сосудов вызывает гипертрофию левого желудочка, и в обход суженной аорты могут быть задействованы коллатеральные сосуды.



Цианотические врожденные пороки сердца 























Тетрада Фалло

Этот самый распространенный цианотический порок составляет 5-10% врожденных пороков сердца. Он связан с синдромом Дауна и является дефектом эндокардиальной закладки. Четыре составляющие тетрады Фалло — ДМЖП, неправильно расположенная («сидящая над дефектом») аорта, стеноз выходного отдела легочной артерии и гипертрофированный правый желудочек. «Сидящая верхом» аорта в комбинации с ДМЖП и гипертрофированным правым желудочком позволяет бедной кислородом крови поступать в системную циркуляцию, что приводит к цианозу.


Транспозиция магистральных сосудов

Дефект составляет 5-10% врожденных пороков сердца и возникает, когда перегородка, разделяющая изначально одиночный путь оттока примитивной сердечной трубки, не закручивается правильно по спирали. Это заставляет аорту выходить из правого желудочка, а легочную артерию — из левого. Поскольку полая вена и легочные вены расположены правильно, возникает два независимых круга циркуляции, системный кровоток минует легкие, что вызывает цианоз. Состояние смертельно опасное после родов, лишь открытые боталлов проток и овальное отверстие обеспечивают какую-то связь между двумя кругами кровообращения. Необходима хирургическая коррекция.



Источник: Паталогия в рисунках / К. Дж. Финлейсон, Б. А. Т. Ньюелл