Энциклопедии

Ivan

Поражение сосудов легкого

Содержание

Легочная эмболия

Легочная эмболия (ЛЭ) — состояние, при котором эмболия развивается в сосудистом русле легких. Факторы риска для ЛЭ такие же, как для тромбоза глубоких вен: большая часть легочных эмболов происходит из глубоких вен нижних конечностей и таза, намного реже эмболы возникают в правых отделах сердца.





















Хотя большинство легочных эмболов являются тромбоэмболами, изредка встречаются и другие: 

• костномозговые/из зрелой адипозной ткани — наблюдаются после переломов,

• из амниотической жидкости,

• из опухолевых клеток,

• воздушные.


Тромбоэмбол принимает форму сосуда, в котором он образовался, а не в который попал, хотя в пути он может стать закрученным. У него есть структура и линии Зана. Бывают видны фиброзные прикрепления к стенке сосуда. Все это отличает его от сгустка, возникающего в легочных артериях посмертно: тот мягче, повторяет ответвления легочного сосудистого древа и не имеет структуры. Разделение сывороточного и клеточного компонентов такого сгустка носит малоприятное название «куриный жир и желе из красной смородины».


Клиническая картина зависит от размера эмбола, но основные патофизиологические изменения общие.

• ЛЭ приводит к тому, что участок легких вентилируется, но не перфузируется. Если эта область достаточно велика, объем легочной ткани, исключенной из газообмена, может оказаться достаточным для развития гипоксии. Прекращение перфузии приводит к снижению выработки сурфактанта в течение нескольких часов и развитию ателектаза через 12-15 ч. 

• ЛЭ уменьшает площадь поперечного сечения легочных сосудов. Поскольку кровоток не меняется, сопротивление возрастает. Однако для возникновения легочной гипертензии нужно примерно 50%-е сужение легочного сосудистого русла.


Если пациент с ЛЭ выживет, фибринолиз удалит эмбол за 2 недели.  У некоторых людей развиваются множественные мелкие легочные эмболы на периферии. Этот процесс вызывает постепенную закупорку легочных сосудов как результат скорее дефекта механизмов удаления эмболов, чем их чрезмерного образования. 



Легочный инфаркт

Легочный инфаркт — это некроз части легкого из- за прекращения его кровоснабжения. Поскольку легкое имеет двойное кровоснабжение из бронхиальных и легочных артерий, инфаркт случается редко даже при ЛЭ. К ситуациям, в которых он все же возникает, относятся затрудненный артериальный кровоток в бронхах и повышенное легочное венозное давление, как при митральном стенозе.


Область инфаркта выглядит как клиновидный участок некроза с четко выраженными краями, верхушка которого направлена к воротам легкого, а основание — к плевральной поверхности.



Легочная гипертензия

Легочная гипертензия — это состояние, при котором артериальное давление в легочной циркуляции превышает 30 мм рт. ст. Первичная легочная гипертензия встречается редко, но имеется несколько причин для развития вторичной: 

• врожденный порок сердца с шунтами,

• повышенное давление в левом предсердии,

• легочная эмболия,

• хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ),

• интерстициальная легочная болезнь,

• гранулематозная легочная болезнь (саркоидоз),

• склеродермия,

• системная красная волчанка,

• ревматоидный артрит,

• паразитарная болезнь легких,

• серповидноклеточная анемия,

• хроническая болезнь печени.


Как правило, любое хроническое заболевание легких, нарушающее их вентиляцию, теоретически может вызвать вторичную легочную гипертензию.



Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия — редкое состояние неизвестной этиологии с тенденцией к возникновению у детей до 10 лет или на 3-4-м десятке. Соотношение мужчин и женщин составляет 10:17.


Лежащее в основе патологическое поражение — сетчатая легочная артериопатия. Изначально имеется гипертрофия средней оболочки малых легочных артерий, что делает их похожими на системные артериолы. В среднюю оболочку могут мигрировать гладкомышечные клетки, где они размножаются и вырабатывают белки внеклеточного матрикса, вызывая фиброэластическое утолщение внутренней оболочки. Это приводит к закупорке артериолы с последующей дилатацией других участков сосудистого русла.


Дилатация обнаруживается в виде кластеров тонкостенных сосудов вблизи мест закупорки, называемых ангиоматоидными поражениями. Пролиферация миофибробластов внутри этих поражений дает сетчатую структуру.


В 10% случаев первичной легочной гипертензии патология связана скорее с венами, чем с артериолами. При этой окклюзивной болезни вен легких во внутренней оболочке выявляются фиброз и обширная пролиферация. Процесс может распространяться и на артериолы.


Легочная венозная гипертензия

Отражает недостаточность левой половины сердца с передачей повышенного давления наполнения левого предсердия в легочную циркуляцию. Повышенное давление может привести к отеку и выходу эритроцитов в интерстиций (что вызывает отложение гемосидерина). Железо может индуцировать фибропластическую реакцию с бурым окрашиванием. Кроме того, оно может стать центром отложения кальция в виде мелких минерализованных телец (микролитиаз). Изредка встречается костная метаплазия.


Клинические проявления

Левый желудочек в экстренных случаях может генерировать давление до 300 мм рт. ст., правый желудочек — система гораздо меньшего давления и значительно менее толерантна к внезапному увеличению нагрузки. Следовательно, массивная ЛЭ может вызвать острую недостаточность правых отделов сердца.


Гипоальбуминемия — важная причина возникновения периферических отеков, но редко вызывает отек легкого. Это обусловлено намного более низким перфузионным давлением в системе легочной циркуляции. Отек легких из-за гипоальбуминемии возникает только тогда, когда онкотическое давление опускается ниже 57% от легочного артериального давления.



Источник: Паталогия в рисунках / К. Дж. Финлейсон, Б. А. Т. Ньюелл