Энциклопедии

Ivan

Фиброзирующий альвеолит

Содержание

Определение

Фиброзирующий альвеолит — группа заболеваний, характеризующаяся диффузным интерстициальным пневмофиброзом.



































Причины

• Идиопатический фиброзирующий альвеолит

• Экзогенный аллергический альвеолит

• Профессиональные заболевания легких (асбестоз, силикоз, бериллиоз, угольная пыль)

• Склеродермия

• Системная красная волчанка (СКВ)

• Ревматоидный артрит

• Радиация

• Лекарства (блеомицин, амиодарон, золото)

• Почечный канальцевый ацидоз



Эпидемиология

Заболеваемость идиопатическим фиброзирующим альвеолитом составляет приблизительно 2 случая на 100 000 населения в год и немного выше у женщин. Подвержены разные возрастные группы, но существует тенденция проявления заболевания к 50 годам.


Патология

В зависимости от этиологии патологический процесс может существенно варьировать, но есть несколько общих черт. Заболевание рестриктивное, фиброз паренхимы легких ухудшает податливость легочной ткани и снижает объем легких. Вследствие фиброза утолщаются стенки альвеол, и поэтому ухудшается диффузия газов между альвеолами и капиллярами. Поскольку кислород диффундирует хуже, чем углекислый газ, при прогрессировании заболевания сначала возникает гипоксия, а затем гиперкапния.  На поздних стадиях фиброз нарушает макроскопическую архитектуру легких, они становятся похожи на «медовые соты». 



Патогенез

Конкретный механизм возникновения фиброза зависит от заболевания, на фоне которого развивается процесс, чаще всего это хроническое воспаление в ответ на какой-либо стимул или раздражитель. При условии что фиброз является исходом хронической воспалительной реакции и репарации, особенно при длительном их течении, связь между персистирующей активацией хронического воспаления и фиброзирующим альвеолитом становится очевидной. 


В случае профессионального заболевания непосредственной причиной является вдыхаемое неорганическое начало, например угольная пыль. Аллергический альвеолит обсуждается более подробно далее, он обусловлен вдыхаемым органическим начатом.


Склеродермия. Склеродермия — системное заболевание с аномальным фиброзом многих органов, и в первую очередь легких.


Ревматоидный артрит и системная красная волчанка (СКВ) — это заболевания соединительной ткани, как и склеродермия. Они связаны как с циркулирующими иммунными комплексами (сравните с аллергическим альвеолитом), так и с васкулитом — обе причины могут вызвать хроническое воспаление и фиброз органов-мишеней.


Радиация. Радиация вызывает повреждение тканей, и фиброз — типичная репаративная реакция во многих органах.


Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).  По определению, причина ИФА (называемого также идиопатическим легочным фиброзом) неизвестна. Исследованы аспекты этой патологии, и один из них имеет особую клиническую важность. 


ИФА бывает двух типов: обычная интерстициальная пневмония (ОИП) и десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). ОИП хуже отвечает на стероиды, вызывает более выраженный фиброз и приводит к смерти в течение 2 лет, независимо от стероидной терапии. Напротив, ДИП вызывает гораздо менее выраженный фиброз, восприимчива к стероидной терапии и имеет лучший прогноз. Термин ДИП отражает наличие большого количества мононуклеаров в дистальных воздушных пространствах, что создает впечатление выпадения клеток, выстилающих альвеолы.


На самых ранних стадиях ИФА, вызываемый неизвестным патогеном, проявляется снижением плотности соединения альвеолоцитов 1-го типа и повышением проницаемости эндотелиальных клеток капилляров. Могут пролиферировать альвеолоциты 2-го типа, а затем наступает инфильтрация клетками хронического воспаления интерстициальной ткани. Далее следует пролиферация фибробластов и развивается тяжелый фиброз. Когда болезнь уже развилась, в различных участках легких видны разные стадии. В конечной стадии болезни фиброз преобладает над всеми другими гистологическими картинами.



Клинические проявления

Как обсуждалось выше, имеется рестриктивное легочное расстройство со снижением объема легких. На ранних стадиях оно связано с гипоксией, на поздних — с гиперкапнией.



Экзогенный аллергический альвеолит

Определение

Экзогенный аллергический альвеолит — это расстройство, связанное с гиперчувствительностью 3-го типа, при котором в ответ на попадание в дыхательные пути органического патогена улиц, чувствительных к нему, в стенках дистальных отделов дыхательных путей откладываются иммунокомплексы.


Причины

Список вдыхаемых патогенов, которые могут спровоцировать аллергический альвеолит, обширен.

• Легкие фермера: Micropolyspora faeni или Thermo- actinomyces vulgaris из заплесневелого сена.

• Легкие любителя птиц: белок из перьев или из помета таких птиц, как голуби, индейки, куры и волнистые попугайчики.

• Легкие солодовара: Aspergillus clavutus из плесневелого ячменя.

• Лихорадка увлажнителя: термофильные Actinomyces.

• Багассоз: Treponema saccari из плесневелого сахарного тростника.


Патология

Вдыхаемый патоген запускает реакцию гиперчувствительности 3-го типа в дистальных отделах дыхательных пулей. Гранулемы присутствуют в 70% случаев и помогают идентифицировать экзогенный аллергический альвеолит как причину фиброзирующего альвеолита.


Острая реакция на патоген часто заставляет пациента покинуть место контакта. Такое разрешение симптомов — важный диагностический признак. Однако если контакт повторяется, развивается хроническая форма болезни, при которой возникают изменения, присущие фиброзирующему альвеолиту.



Источник: Паталогия в рисунках / К. Дж. Финлейсон, Б. А. Т. Ньюелл